EGPA : Symptômes, causes et traitement

EGPA : Symptômes, causes et traitement

Aperçu

Qu’est-ce que la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss) ?

La granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss) est une maladie causée par une inflammation (gonflement) qui se produit dans certains types de cellules de votre sang ou de vos tissus. Toute personne qui reçoit l’EGPA a des antécédents d’asthme et/ou d’allergies. Cela peut affecter plusieurs de vos organes.

Presque toutes les personnes atteintes d’EGPA ont un nombre accru de cellules sanguines de « type allergique » appelées éosinophiles. Les éosinophiles sont un type de globules blancs qui représentent généralement 5 % ou moins du nombre total de globules blancs. Dans l’EGPA, les éosinophiles représentent généralement plus de 10 % du nombre total de globules blancs. De plus, la plupart des biopsies (échantillons de tissus) contiennent des amas de cellules appelées « granulomes » qui peuvent ou non impliquer des vaisseaux sanguins.

Qu’est-ce que la vascularite ?

La vascularite est un terme médical général qui désigne l’inflammation des vaisseaux sanguins. Lorsque vos vaisseaux sanguins deviennent enflammés, plusieurs choses peuvent se produire :

• Ils peuvent s’affaiblir et s’étirer, ce qui peut provoquer le développement d’un anévrisme. (Un anévrisme est un élargissement anormal rempli de sang d’un vaisseau sanguin.)
• Les murs peuvent devenir plus minces. S’ils le font, les parois peuvent se rompre et le sang peut s’écouler dans les tissus.
• Ils peuvent se rétrécir jusqu’au point de fermeture. Cela peut endommager les organes en raison de la perte d’oxygène et de nutriments qui étaient fournis par le sang.

Quels organes sont touchés par l’EGPA ?

Cette inflammation cause des lésions aux poumons, au nez, aux sinus, à la peau, aux articulations, aux nerfs, au tractus intestinal, au cœur et/ou aux reins et rarement au cerveau.

Quelle est la fréquence de l’EGPA ?

C’est une maladie extrêmement rare – il n’y a que deux à cinq nouveaux cas par an pour un million de personnes.

Qui est concerné par le GEAP ?

L’EGPA peut survenir chez des personnes de tous âges, des enfants aux personnes âgées. L’âge moyen auquel une personne est diagnostiquée se situe entre 35 et 50 ans. L’EGPA semble affecter les hommes et les femmes de la même manière.

Le GEPA est-il contagieux ?

Non.

Symptômes et causes

Quelles sont les causes de la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss) ?

La cause de l’inflammation de l’EGPA est inconnue.

Votre système immunitaire joue un rôle dans l’EGPA. Le système immunitaire agit pour protéger le corps contre les « envahisseurs étrangers » (germes, bactéries) qui causent des infections, des maladies et d’autres blessures au corps. Parfois, votre système immunitaire devient trop actif et peut provoquer une inflammation.

L’EGPA est-il un type de cancer ou de maladie auto-immune ?

Non.

Le GEAP fonctionne-t-il dans les familles ?

Non, ce n’est pas héréditaire.

Quels sont les symptômes de l’EGPA ?

Étant donné que l’EGPA peut affecter plusieurs organes différents, il existe un large éventail de symptômes.

Les personnes atteintes d’EGPA peuvent se sentir généralement malades et fatiguées ou avoir de la fièvre. Ils peuvent perdre leur appétit et perdre du poids. D’autres symptômes dépendent des organes ou des maladies en cause. Par exemple, vous pouvez avoir :

• Essoufflement dû à l’asthme ou à l’inflammation des alvéoles et des vaisseaux sanguins des poumons.
• Douleur thoracique causée par une maladie qui affecte les poumons ou le cœur.
• Éruptions cutanées.
• Douleurs musculaires et/ou articulaires.
• Augmentation des écoulements nasaux (nez qui coule) ou douleur faciale due à une sinusite.
• Douleur abdominale ou présence de sang dans les selles due à l’atteinte du tractus intestinal.
• Sensations anormales et engourdissement ou perte de force et de sensations dues à une atteinte nerveuse.

Vous pouvez avoir n’importe quelle combinaison de ces symptômes.

La maladie rénale causée par l’EGPA ne présente souvent aucun symptôme. Il se peut que vous ne soyez pas au courant de l’inflammation des reins jusqu’à ce que les reins commencent à cesser de fonctionner. Par conséquent, si vous avez une forme quelconque de vascularite, vous devez subir des analyses d’urine régulières (examens de l’urine).

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss) ?

Le fournisseur de soins de santé peut utiliser les tests suivants pour diagnostiquer l’EGPA :

• Antécédents médicaux : pour rechercher l’EGPA, en particulier l’asthme, les allergies et d’autres caractéristiques de la maladie.
• Examen physique : pour découvrir quels organes sont impliqués et pour exclure d’autres maladies qui peuvent ressembler.
• Tests sanguins : pour rechercher une numération globulaire anormale et une augmentation des éosinophiles et des tests d’anticorps spéciaux appelés ANCA.
• Analyse d’urine : pour détecter s’il y a trop de protéines ou de globules rouges dans l’urine.
• Tests d’imagerie tels que les rayons X et la tomodensitométrie (TDM) pour rechercher toute anomalie dans des zones telles que les poumons ou les sinus.

Une fois le diagnostic d’EGPA suspecté, une biopsie (prélèvement tissulaire) est souvent réalisée pour tenter de rechercher des éosinophiles, des granulomes éosinophiles et/ou une vascularite. Les biopsies ne sont pas nécessaires dans tous les cas et ne sont recommandées que lorsque des résultats anormaux sont observés lors de l’examen, des tests de laboratoire ou des tests d’imagerie.

Prise en charge et traitement

Comment l’EGPA est-il traité ? Quels médicaments aident?

Une variété de médicaments immunosuppresseurs (médicaments qui suppriment le système immunitaire) sont utilisés pour traiter l’EGPA. Votre fournisseur de soins de santé choisira le médicament en fonction de la façon dont l’EGPA vous affecte – qu’il soit léger (par exemple, affectant la peau ou les articulations) ou potentiellement mortel.

Les glucocorticoïdes tels que la prednisone ou la prednisolone sont les traitements les plus couramment utilisés. Les personnes atteintes d’une maladie bénigne (celles dont la maladie n’affecte pas le système nerveux, le cœur, les reins, le tractus intestinal ou qui présentent d’autres caractéristiques d’une maladie grave) pourraient très bien s’en sortir avec une corticothérapie seule. Une fois que vous avez une amélioration spectaculaire avec ce médicament, la posologie est réduite à la quantité la plus faible qui permet de contrôler la maladie.

Les personnes atteintes d’EGPA qui affecte les organes critiques sont généralement traitées avec des corticostéroïdes associés à un autre médicament immunosuppresseur, comme le cyclophosphamide (Cytoxan®), le méthotrexate, le mycophénolate mofétil ou l’azathioprine (Imuran®).

Ces médicaments sont également utilisés pour traiter d’autres conditions médicales. L’azathioprine est utilisée pour prévenir le rejet de greffe d’organe et est également un traitement du lupus et d’autres maladies auto-immunes. De fortes doses de cyclophosphamide et de méthotrexate sont utilisées pour traiter certains types de cancer. Dans la vascularite, ces médicaments sont administrés à des doses 10 à 100 fois inférieures à celles utilisées pour traiter le cancer afin de supprimer le système immunitaire.

Des médicaments biologiques sont également utilisés dans l’EGPA tels que le Rituximab (anticorps monoclonal anti-CD20 dirigé contre les lymphocytes B) et le Mepolizumab (anticorps monoclonaux anti-interleukine (IL)-5. Le mépolizumab est approuvé par la FDA pour le traitement de l’EGPA et est indiqué dans les personnes dont la maladie n’est pas contrôlée par des glucocorticoïdes oraux seuls et qui n’ont pas de maladie grave. Le rituximab peut être utilisé chez les personnes souffrant d’atteintes rénales, cutanées et nerveuses.

Le but du traitement est d’arrêter tous les dommages qui proviennent de l’EGPA. C’est ce qu’on appelle la « rémission ». Une fois que la maladie commence à s’améliorer, votre fournisseur de soins de santé peut réduire lentement la dose de corticostéroïdes et éventuellement l’arrêter complètement. L’arrêter complètement peut être difficile si une personne souffre d’asthme important, car les voies respiratoires peuvent être très sensibles aux corticostéroïdes.

Si le cyclophosphamide est utilisé pour l’EGPA sévère, il n’est souvent administré que jusqu’à ce que vous entriez en rémission (généralement environ trois à six mois); vous passerez ensuite à un autre agent immunosuppresseur, tel que le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, l’azathioprine ou le mépolizumab, pour maintenir la rémission.

La durée des médicaments immunosuppresseurs d’entretien dépend de la personne. Dans la plupart des cas, il est administré pendant au moins un à deux ans avant que le professionnel de la santé n’envisage de réduire lentement la posologie et éventuellement de l’arrêter.

La chirurgie est-elle nécessaire?

Non, la chirurgie ne fait pas partie du plan de traitement de l’EGPA.

Que puis-je faire pour aider à soulager les symptômes de l’EGPA ?

Il n’y a pas de traitements appropriés à domicile. Suivez les instructions de votre fournisseur de soins de santé.

Y a-t-il quelque chose que je peux ou ne peux pas manger ou boire ?

Rien de ce que vous mangez ou buvez n’affecte l’EGPA.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Tous les médicaments immunosuppresseurs peuvent avoir des effets secondaires. Chaque médicament peut avoir ses propres effets secondaires, il est donc très important de les surveiller. Une personne atteinte d’EGPA peut tolérer ces médicaments au début; cependant, cela peut ne pas durer. C’est pourquoi il est si important de surveiller les effets secondaires, même après avoir arrêté de prendre le médicament. Des tests sanguins sont également utilisés pour évaluer la maladie elle-même. Les glucocorticoïdes ont de nombreux effets secondaires, alors assurez-vous de rester en contact étroit avec votre fournisseur de soins de santé.

La prévention

Le GEPA peut-il être prévenu ? Comment puis-je réduire mon risque?

À l’heure actuelle, il n’existe aucun moyen connu de prévenir cette maladie.

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes d’EGPA ?

Bien que l’EGPA puisse être une maladie de plus en plus grave, de nombreuses personnes s’en sortent extrêmement bien. En moyenne, après cinq ans de maladie, plus de 80 % des personnes survivent aux effets de l’EGPA. Le comportement des personnes atteintes d’EGPA est fortement lié à la gravité de leur maladie.

La meilleure opportunité de limiter les dommages aux organes est lorsque le traitement commence immédiatement et est soigneusement supervisé par un professionnel de la santé connaissant bien l’EGPA. Même les personnes atteintes de l’EGPA la plus sévère peuvent entrer en rémission lorsqu’elles sont traitées rapidement et suivies de près.

Le GEAP peut-il revenir ?

Après votre entrée en rémission, il est possible que le GEAP. peut revenir (rechute). Les personnes souffrant d’asthme ou d’allergies nasales peuvent souvent avoir une aggravation de ces symptômes qui est distincte de la vascularite. Des rechutes impliquant une vascularite surviennent chez environ 30 % à 50 % des personnes atteintes d’EGPA. Ces rechutes peuvent être similaires à ce que vous avez vécu au moment du diagnostic de vascularite.

Il est possible de réduire la probabilité d’une rechute grave en signalant immédiatement tout nouveau symptôme à votre fournisseur de soins de santé, en le consultant régulièrement et en effectuant des examens réguliers avec des tests de laboratoire et d’imagerie. L’approche de traitement des rechutes est similaire à celle de la maladie nouvellement diagnostiquée, et il est à nouveau possible pour ces personnes d’entrer à nouveau en rémission.

Vivre avec

Puis-je mener une vie normale avec EGPA ?

L’EGPA ne devrait pas vous empêcher d’exercer vos activités quotidiennes normales, tant que vous recherchez et recevez un traitement auprès de votre fournisseur de soins de santé.

Une note de la clinique de Cleveland

L’EGPA est une maladie grave qui peut affecter une variété d’organes mais, heureusement, plus de 80 % survivent aux symptômes (après cinq ans de maladie). Restez en contact étroit avec votre fournisseur de soins de santé et assurez-vous de suivre ses instructions concernant vos soins.