Syndrome de Sjögren : MedlinePlus Genetics

Syndrome de Sjögren : MedlinePlus Genetics

Le syndrome de Sjögren est un trouble dont les principales caractéristiques sont les yeux secs et la bouche sèche. La maladie se développe généralement progressivement à partir du milieu de l’âge adulte, mais peut survenir à tout âge.

Le syndrome de Sjögren est classé comme une maladie auto-immune, l’une d’un grand groupe de conditions qui surviennent lorsque le système immunitaire attaque les propres tissus et organes du corps. Dans le syndrome de Sjögren, le système immunitaire attaque principalement les glandes qui produisent les larmes (les glandes lacrymales) et la salive (les glandes salivaires), altérant la capacité des glandes à sécréter ces fluides.

Les yeux secs peuvent entraîner des démangeaisons, des brûlures, une sensation de sable dans les yeux, une vision floue ou une intolérance à un éclairage vif ou fluorescent. Une bouche sèche peut sembler crayeuse ou pleine de coton, et les personnes concernées peuvent avoir des difficultés à parler, à goûter les aliments ou à avaler. Parce que la salive aide à protéger les dents et les tissus de la cavité buccale, les personnes atteintes du syndrome de Sjögren courent un risque accru de carie dentaire et d’infections de la bouche.

Chez la plupart des personnes atteintes du syndrome de Sjögren, les yeux secs et la bouche sèche sont les principales caractéristiques du trouble, et la santé générale et l’espérance de vie ne sont en grande partie pas affectées. Cependant, dans certains cas, le système immunitaire attaque et endommage également d’autres organes et tissus. Cette complication est connue sous le nom d’atteinte extraglandulaire. Les personnes affectées peuvent développer une inflammation des tissus conjonctifs, qui fournissent force et flexibilité aux structures dans tout le corps. Les troubles impliquant une inflammation du tissu conjonctif sont parfois appelés affections rhumatismales. Dans le syndrome de Sjögren, l’atteinte extraglandulaire peut entraîner une inflammation douloureuse des articulations et des muscles ; peau sèche et démangeaisons et éruptions cutanées; une toux chronique; une voix rauque; problèmes rénaux et hépatiques; engourdissement ou picotements dans les mains et les pieds; et, chez les femmes, la sécheresse vaginale. Une fatigue prolongée et extrême (fatigue) suffisamment grave pour affecter les activités de la vie quotidienne peut également survenir dans ce trouble. Un petit nombre de personnes atteintes du syndrome de Sjögren développent un lymphome, un cancer lié au sang qui provoque la formation de tumeurs dans les ganglions lymphatiques mais peut se propager à d’autres organes.

Certaines personnes qui reçoivent pour la première fois un diagnostic d’un autre trouble rhumatologique, comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé, développent plus tard les yeux secs et la bouche sèche caractéristiques du syndrome de Sjögren. D’autres maladies auto-immunes peuvent également se développer après l’apparition du syndrome de Sjögren. Au total, environ la moitié des personnes atteintes du syndrome de Sjögren souffrent également d’une autre maladie auto-immune.