Maladie de Horton
DÉFINITION
La maladie de Horton ou artérite à cellules géantes est une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins.
La maladie de Horton provoque généralement une inflammation du réseau de petits vaisseaux (vasa vasorum) qui alimente les grosses artères. GCA affecte les artères de la tête et du cou, y compris les trois artères qui se ramifient à partir de l’arc de l’aorte ascendante, et leurs branches – l’aorte thoracique, les artères axillaires, les artères vertébrales, et plus loin dans la tête dans les voies ophtalmique et les artères carotides externes (les artères temporales et occipitales).
Il peut provoquer une occlusion des artères et un ischème (mort des tissus).
Le nom (cellule géante artérite) reflète le type de cellule inflammatoire impliquée.
Les artères du visage et du cuir chevelu.
(Artérite à cellules géantes)
ÉPIDÉMIOLOGIE
Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes dans un rapport de 2: 1 et plus fréquent chez les personnes d’origine nord-européenne, ainsi que chez celles résidant à des latitudes plus élevées. L’âge moyen d’apparition est > 55 ans, et il est rare chez les moins de 55 ans.
Pour les personnes atteintes, il représente une cause majeure de maux de tête.
(Artérite à cellules géantes et polymyalgie rhumatismale : une mise à jour, 2015)
Héritage
Une agrégation familiale a été observée.
Habituellement, les frères et sœurs ont été touchés, mais des couples mère-fille ou père-fille ont été signalés.
L’agrégation familiale dans cette affection est probablement du même ordre et de la même base que celle de nombreuses maladies auto-immunes telles que le struma de Hashimoto, le syndrome de Schmidt, l’anémie hémolytique auto-immune, le lupus érythémateux, la pelade, l’anémie pernicieuse, etc.
(Artérite temporale, 1981)
LES SYMPTÔMES
Les patients présentent de la fièvre, des maux de tête, une sensibilité et une sensibilité du cuir chevelu.
Des symptômes buccaux comme la claudication de la mâchoire (douleur dans la mâchoire lors de la mastication), la claudication de la langue (douleur dans la langue lors de la mastication) et la nécrose sont également fréquents.
L’inflammation peut également affecter l’apport sanguin à l’œil et une vision floue, une cécité soudaine ou une diplopie (vision double) peuvent survenir. Dans 76% des cas impliquant l’œil, l’artère ophtalmique est impliquée provoquant une neuropathie optique ischémique antérieure artéritique.
La perte de la vision des deux yeux peut survenir très brutalement (>20% des cas) et cette maladie est donc une urgence médicale.
Les patients présentent également des symptômes atypiques comme une toux sans signes radiologiques et une arthrite touchant les grosses articulations et répondant aux anti-inflammatoires non stéroïdiens.
(Nécrose bilatérale aiguë de la langue – rapport de cas, 2008)
(Artérite à cellules géantes suspectée : une étude des références pour une biopsie de l’artère temporale, 2008)
Conditions associées :
Le trouble peut coexister (dans la moitié des cas) avec la polymyalgie rhumatismale (PMR), qui se caractérise par l’apparition soudaine de douleurs et de raideurs dans les muscles (bassin, épaule) du corps et s’observe chez les personnes âgées. L’ACG et la PMR sont si étroitement liées qu’elles sont souvent considérées comme des manifestations différentes du même processus pathologique.
Les autres maladies liées à l’artérite temporale sont le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde et les infections graves.
L’artérite à cellules géantes peut également impliquer des branches de l’aorte, entraînant un anévrisme ou une dissection de l’aorte. Pour cette raison, les patients doivent être suivis par des radiographies pulmonaires en série.
Complications oculaires :
La perte visuelle permanente (PVL) est la complication la plus redoutée de l’artérite à cellules géantes (ACG).
Elle résulte d’une neuropathie optique ischémique antérieure ou, moins fréquemment, d’une occlusion de l’artère rétinienne.
Cette complication survient encore chez 14 à 20% des patients et est généralement dévastatrice et permanente, bien qu’elle soit hautement évitable par un diagnostic précoce d’artérite à cellules géantes et un traitement glucocorticoïde approprié.
Des symptômes ischémiques transitoires tels que l’amaurose fugace, des épisodes de vision floue ou de diplopie peuvent survenir, annonçant une perte de vision ou restant isolés.
(Complications oculaires de l’artérite à cellules géantes, 2013)
(Saturation en oxygène des vaisseaux rétiniens chez les patients atteints d’artérite à cellules géantes sans symptômes oculaires, 2013)
DIAGNOSTIC
Le diagnostic de cette maladie est souvent difficile car dans de nombreux cas il existe une prévalence de symptômes systémiques ; il y a une autre difficulté dans le diagnostic : les personnes âgées souffrent souvent d’autres maladies qui simulent les symptômes de la maladie de Horton.
Examen physique:
Lors d’un examen physique, il est possible d’identifier des symptômes tels que la sensibilité de la région temporale ou la présence d’artères temporales proéminentes avec ou sans pulsation.
Des impulsions diminuées peuvent être trouvées dans tout le corps.
L’examen du fond de l’utérus peut révéler des signes d’ischémie en raison du métabolisme de l’oxygène affecté.
Essais en laboratoire :
- Les LFT, tests de la fonction hépatique, sont des anomalies particulièrement élevées de l’ALP-phosphatase alcaline.
- Vitesse de sédimentation des érythrocytes, marqueur inflammatoire, > 60 mm/heure (normale 1–40 mm/heure).
- La protéine C-réactive, un autre marqueur inflammatoire, est également souvent élevée.
- Les plaquettes peuvent également être élevées.
Etudes d’imagerie :
L’imagerie devient un outil pertinent pour l’évaluation des patients atteints de vascularite systémique.
L’examen de l’artère temporale par échographie duplex couleur (CDUS) est une approche précieuse pour le diagnostic de l’artérite à cellules géantes.
L’évaluation d’artères supplémentaires peut augmenter ses performances diagnostiques.
Cependant, les résultats spécifiques au CDUS peuvent ne pas être détectés dans les artères présentant une inflammation précoce et le guidage CDUS de la biopsie de l’artère temporale ne semble pas augmenter de manière significative son rendement diagnostique.
L’IRM et la TDM cérébrales améliorées par contraste sont généralement négatives dans ce trouble. Des études récentes ont montré que l’IRM utilisant l’imagerie à très haute résolution et l’injection de contraste peut diagnostiquer ce trouble de manière non invasive avec une spécificité et une sensibilité élevées.
Les données générées par les techniques d’imagerie existantes et émergentes devraient avoir un impact majeur sur le diagnostic, l’évaluation de l’étendue de la maladie, l’évaluation de l’activité de la maladie et la réponse au traitement chez les patients atteints de vascularite systémique.
(Imagerie dans les vascularites systémiques, 2015)
(Valeur diagnostique de l’imagerie RM haute résolution dans l’artérite à cellules géantes, 2007)
Biopsie:
L’étalon-or pour diagnostiquer l’artérite temporale est la biopsie, qui consiste à retirer une petite partie du vaisseau et à l’examiner au microscope pour détecter les cellules géantes infiltrant le tissu.
Étant donné que les vaisseaux sanguins sont impliqués de manière inégale, il peut y avoir des zones non affectées sur le vaisseau et la biopsie peut avoir été prélevée sur ces parties.
La biopsie unilatérale d’une longueur de 1,5 à 3 cm est sensible à 85-90 % (1 cm est le minimum). Cela valide la longueur de biopsie minimale recommandée et montre l’importance d’atteindre cette norme.
Ainsi, un résultat négatif n’exclut pas définitivement le diagnostic. Ainsi, actuellement, la biopsie n’est considérée que comme une confirmation du diagnostic clinique, ou l’un des critères de diagnostic.
Histopathologie de la vasculite à cellules géantes dans une artère cérébrale.
(Biopsies de l’artère temporale : font-elles la coupe ?, 2014)
PATHOGÉNÈSE
Bien que sa cause soit inconnue, la condition est caractérisée par une inflammation granulomateuse segmentaire et inégale des vaisseaux sanguins.
L’artérite à cellules géantes (ACG) est considérée comme une maladie dépendante des lymphocytes T. Les auto-anticorps n’ont pas été systématiquement trouvés dans la GCA.
Cette inflammation conduit à une sténose artérielle. Il existe également une fibrose irrégulière des vaisseaux sanguins due à une vascularite chronique, conduisant à une fibrose intimale parfois massive (fibrose de la partie interne des vaisseaux sanguins).
La contribution génétique à la pathogenèse du GCA est soutenue par l’association génétique avec le complexe HLA de classe II.
Pour répondre à la question de savoir si les produits géniques du complexe HLA de classe II pourraient contribuer à la GCA, Weyand et al. ont analysé le locus fonctionnellement le plus important, HLA-DRB1, dans une cohorte de patients atteints d’une maladie prouvée par biopsie.
Parmi les patients, 3 variants alléliques de la famille HLA-DRB1*04 se sont avérés surreprésentés. Fait intéressant, le GCA était lié à la même variante allélique que la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, une étude consécutive d’une série de cas a démontré que GCA et RA se produisaient rarement en même temps, soutenant l’interprétation selon laquelle des domaines fonctionnels distincts de la molécule HLA-DR sont impliqués dans les mécanismes pathogéniques de ces 2 maladies auto-immunes.
(Le locus HLA-DRB1 en tant que composant génétique dans l’artérite à cellules géantes, 1992)
(Artérite temporale)
TRAITEMENT
Les corticoïdes, typiquement de la prednisone à haute dose (1 mg/kg/jour), doivent être débutés dès que le diagnostic est suspecté (avant même que le diagnostic ne soit confirmé par biopsie) pour prévenir une cécité irréversible secondaire à une occlusion artérielle ophtalmique.
Les stéroïdes n’empêchent pas le diagnostic d’être confirmé ultérieurement par biopsie, bien que certains changements dans l’histologie puissent être observés vers la fin de la première semaine de traitement et soient plus difficiles à identifier après quelques mois.
Structure chimique de la prednisone
La dose de prednisone est abaissée après 2 à 4 semaines et lentement diminuée sur 9 à 12 mois. La dégressivité peut nécessiter deux ans ou plus. Les stéroïdes oraux sont au moins aussi efficaces que les stéroïdes intraveineux, sauf dans le traitement de la perte visuelle aiguë où les stéroïdes intraveineux semblent offrir des avantages significatifs par rapport aux stéroïdes oraux.
Il n’est pas clair si l’ajout d’une petite quantité d’aspirine est bénéfique ou non car cela n’a pas été étudié.
Contrairement au méthotrexate et aux antagonistes du facteur de nécrose tumorale α (également utilisés dans la thérapie de Horton), la thérapie anti-récepteur de l’interleukine-6 semble être utile chez les patients atteints d’ACG qui sont réfractaires aux corticostéroïdes.
Figure 1: IRM haute résolution de la branche frontale de l’artère temporale droite
Figure 2: IRM haute résolution du même patient après 8 semaines de corticostéroïdes dans presque la même région et avec des paramètres de numérisation identiques à ceux de la figure 1
(Paramètres histologiques utiles pour reconnaître l’artérite temporale traitée aux stéroïdes : analyse de 35 cas, 2007)
(Gestion des stéroïdes dans l’artérite à cellules géantes, 2001)
(Artérite à cellules géantes et polymyalgie rhumatismale : une mise à jour, 2015)
(Images)
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