Cholangite biliaire primitive – Symptômes et causes

Cholangite biliaire primitive – Symptômes et causes

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Dommages aux voies biliaires

Dommages aux voies biliaires

Les voies biliaires transportent la bile du foie vers l’intestin grêle. Lorsque les voies biliaires sont endommagées, la bile peut remonter dans le foie, causant des dommages aux cellules hépatiques. Ces dommages peuvent entraîner une insuffisance hépatique.

La cholangite biliaire primitive, anciennement appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie chronique dans laquelle les voies biliaires du foie sont lentement détruites.

La bile est un liquide fabriqué dans votre foie. Il facilite la digestion et vous aide à absorber certaines vitamines. Il aide également votre corps à se débarrasser du cholestérol, des toxines et des globules rouges usés. L’inflammation chronique du foie peut entraîner des lésions des voies biliaires, une cicatrisation irréversible du tissu hépatique (cirrhose) et éventuellement une insuffisance hépatique.

Bien qu’elle touche les deux sexes, la cholangite biliaire primitive touche majoritairement les femmes. Il est considéré comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire de votre corps attaque par erreur des cellules et des tissus sains. Les chercheurs pensent qu’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux déclenche la maladie. Il se développe généralement lentement. À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre la cholangite biliaire primitive, mais les médicaments peuvent ralentir les dommages au foie, surtout si le traitement commence tôt.

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Les symptômes

Plus de la moitié des personnes atteintes de cholangite biliaire primitive ne présentent aucun symptôme perceptible au moment du diagnostic. La maladie peut être diagnostiquée lorsque des tests sanguins sont effectués pour d’autres raisons, telles que des tests de routine. Les symptômes finissent par se développer au cours des 5 à 20 prochaines années. Ceux qui présentent des symptômes au moment du diagnostic ont généralement de moins bons résultats.

Les premiers symptômes courants incluent :

Les signes et symptômes ultérieurs peuvent inclure :

• Yeux et bouche secs
• Douleur dans le haut du ventre droit
• Gonflement de la rate (splénomégalie)
• Douleur osseuse, musculaire ou articulaire (musculo-squelettique)
• Pieds et chevilles enflés (œdème)
• Accumulation de liquide dans l’abdomen due à une insuffisance hépatique (ascite)
• Dépôts graisseux (xanthomes) sur la peau autour des yeux, des paupières ou dans les plis des paumes, des plantes, des coudes ou des genoux
• Jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
• Assombrissement de la peau non lié à l’exposition au soleil (hyperpigmentation)
• Os faibles et cassants (ostéoporose), pouvant entraîner des fractures
• Taux de cholestérol élevé
• Diarrhée, qui peut inclure des selles grasses (stéatorrhée)
• Thyroïde sous-active (hypothyroïdie)
• Perte de poids

causes

On ne sait pas ce qui cause la cholangite biliaire primitive. De nombreux experts la considèrent comme une maladie auto-immune dans laquelle le corps se retourne contre ses propres cellules. Les chercheurs pensent que cette réponse auto-immune peut être déclenchée par des facteurs environnementaux et génétiques.

L’inflammation du foie observée dans la cholangite biliaire primitive commence lorsque certains types de globules blancs appelés lymphocytes T (lymphocytes T) commencent à s’accumuler dans le foie. Normalement, ces cellules immunitaires détectent et aident à se défendre contre les germes, tels que les bactéries et les virus. Mais dans la cholangite biliaire primitive, ils détruisent par erreur les cellules saines tapissant les petits canaux biliaires du foie.

L’inflammation dans les plus petits conduits se propage et finit par endommager d’autres cellules du foie. Au fur et à mesure que les cellules meurent, elles sont remplacées par du tissu cicatriciel (fibrose) qui peut entraîner une cirrhose. La cirrhose est une cicatrisation du tissu hépatique qui rend difficile le bon fonctionnement de votre foie.

Facteurs de risque

Les facteurs suivants peuvent augmenter votre risque de cholangite biliaire primitive :

• Sexe. La plupart des personnes atteintes de cholangite biliaire primitive sont des femmes.
• Âge. Il est plus susceptible de se produire chez les personnes âgées de 30 à 60 ans.
• La génétique. Vous êtes plus susceptible de contracter la maladie si vous avez un membre de votre famille qui l’a ou l’a eu.
• Géographie. Elle est plus fréquente chez les personnes d’origine nord-européenne, mais la cholangite biliaire primitive affecte toutes les races.

Les chercheurs pensent que des facteurs génétiques combinés à certains facteurs environnementaux déclenchent une cholangite biliaire primitive. Ces facteurs environnementaux peuvent inclure :

• infections, comme une infection des voies urinaires
• Fumeur
• Produits chimiques toxiques

Complications

À mesure que les dommages au foie s’aggravent, la cholangite biliaire primitive peut entraîner de graves problèmes de santé, notamment :

• Cicatrices du foie (cirrhose). La cirrhose rend difficile le fonctionnement de votre foie et peut entraîner une insuffisance hépatique. Il indique le stade ultérieur de la cholangite biliaire primitive. Les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive et de cirrhose ont un mauvais pronostic et un risque plus élevé d’autres complications.
• Veines élargies (varices). Lorsque le flux sanguin dans la veine porte est ralenti ou bloqué, le sang peut remonter dans d’autres veines, généralement celles de l’estomac et de l’œsophage. Une pression accrue peut provoquer l’ouverture et le saignement de veines délicates. Un saignement dans la partie supérieure de l’estomac ou de l’œsophage est une urgence potentiellement mortelle qui nécessite des soins médicaux immédiats.
• Augmentation de la pression dans la veine porte (hypertension portale). Le sang de votre intestin, de votre rate et de votre pancréas pénètre dans votre foie par un gros vaisseau sanguin appelé veine porte. Lorsque le tissu cicatriciel de la cirrhose bloque le flux sanguin normal dans le foie, le sang s’accumule. Cela provoque une augmentation de la pression à l’intérieur de la veine. De plus, comme le sang ne circule pas normalement dans votre foie, les médicaments et autres toxines ne sont pas correctement filtrés de votre circulation sanguine.
• Hypertrophie de la rate (splénomégalie). Votre rate peut devenir enflée de globules blancs et de plaquettes parce que votre corps ne filtre plus les toxines de la circulation sanguine comme il le devrait.
• Calculs biliaires et calculs biliaires. Si la bile ne peut pas circuler dans les voies biliaires, elle peut durcir en calculs, provoquant douleur et infection.
• Cancer du foie. La cicatrisation du foie (cirrhose) augmente votre risque de cancer du foie. Si vous avez des cicatrices au foie, vous aurez besoin d’un dépistage régulier du cancer.
• Os faibles (ostéoporose). Les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive ont un risque accru d’os faibles et cassants qui peuvent se briser plus facilement.
• Carences en vitamines. Un manque de bile affecte la capacité de votre système digestif à absorber les graisses et les vitamines liposolubles, A, D, E et K. Pour cette raison, certaines personnes atteintes de cholangite biliaire primitive avancée peuvent avoir de faibles niveaux de ces vitamines. Ces carences peuvent entraîner divers problèmes de santé, notamment la cécité nocturne et les troubles de la coagulation.
• Taux de cholestérol élevé (hyperlipidémie). Jusqu’à 80% des personnes atteintes de cholangite biliaire primitive ont un taux de cholestérol élevé.
• Diminution de la fonction mentale (encéphalopathie hépatique). Certaines personnes atteintes de cholangite biliaire primitive avancée et de cirrhose présentent des changements de personnalité et des problèmes de mémoire et de concentration.
• Risque accru d’autres maladies. La cholangite biliaire primitive est associée à des troubles métaboliques ou du système immunitaire, notamment des problèmes de thyroïde, une sclérodermie limitée (syndrome CREST), une polyarthrite rhumatoïde et une sécheresse des yeux et de la bouche (syndrome de Sjogren).

29 septembre 2021

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