La maladie de Horton : toujours un problème médical important chez les patients âgés : une revue et un rapport de cas

La maladie de Horton : toujours un problème médical important chez les patients âgés : une revue et un rapport de cas

L’artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite inflammatoire systémique d’étiologie inconnue impliquant généralement les grosses et moyennes artères de la tête (artérite crânienne). La maladie de Horton est une entité clinique causée par l’ACG principalement des artères temporales (artérite temporale). C’est la forme la plus courante de vascularite systémique chez les adultes et les personnes âgées (artérite des personnes âgées) et peut être un problème médical important entraînant une grande variété de complications systémiques, neurologiques et ophtalmologiques. L’artérite à cellules géantes affecte généralement les vaisseaux de taille moyenne et grande, y compris les artères temporales superficielles, l’aorte, les artères carotides, sous-clavières et iliaques. De plus, les artères ophtalmiques, occipitales et vertébrales peuvent être touchées. L’âge moyen d’apparition est supérieur à 55 ans, et il est rare chez les personnes âgées de moins de 55 ans. Les facteurs de risque de manifestation de l’ACG sont l’âge et le sexe féminin (le ratio femmes/hommes est de 2 : 1) ; également un fond génétique et une infection peuvent y jouer un rôle [1, 2]. Les symptômes les plus courants de l’ACG résultent de l’atteinte de l’artère temporale et d’autres artères de taille moyenne de la tête et du cou ; ces signes peuvent inclure des maux de tête, une claudication de la mâchoire et de la langue, une sensibilité et une sensibilité du cuir chevelu, des douleurs au cou, des acouphènes aigus et des troubles visuels [3]. Pour cette raison, l’ACG doit toujours être envisagée dans le diagnostic différentiel d’une céphalée d’apparition récente chez les patients âgés de plus de 50 ans ou présentant une vitesse de sédimentation élevée des érythrocytes. [4, 5]. Des manifestations générales, telles qu’une fièvre modérée, des vertiges, des bruits, de la fatigue et des malaises peuvent également être présentes [4, 5]. Lors de l’examen physique des patients atteints de la maladie de Horton, la palpation de la tête révèle des artères temporales proéminentes avec ou sans pulsation, une sensibilité et une rougeur de la zone temporale, et même des signes d’ischémie peuvent être observés [6]. Les tests de laboratoire peuvent révéler une vitesse de sédimentation élevée des érythrocytes, une numération plaquettaire élevée, la phosphatase alcaline et la protéine C-réactive comme marqueurs inflammatoires [7]. L’utilisation d’examens radiologiques tels que l’échographie des artères temporales, la tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique peut être utile pour le diagnostic non invasif de ce trouble [8]. La biopsie de l’artère temporale reste la norme importante pour le diagnostic de cette vascularite. Les changements histopathologiques caractéristiques de la maladie sont une inflammation transmurale de l’intima, de la média et de l’adventice des artères affectées, ainsi qu’une infiltration par des lymphocytes, des macrophages et des cellules géantes multinucléaires. L’hyperplasie murale peut entraîner un rétrécissement artériel, entraînant une ischémie distale [9–11]. L’American College of Rheumatology (ACR) a établi des critères pour la classification de l’artérite à cellules géantes [12]. La présence d’au moins trois critères sur cinq (âge ≥ 50 ans au début de la maladie, nouvelle apparition de céphalées localisées, sensibilité de l’artère temporale ou diminution du pouls de l’artère temporale, VS ≥ 50 mm/h et biopsie artérielle) est particulièrement utile pour le diagnostic des patients en particulier ceux qui présentent une présentation atypique d’artérite à cellules géantes et une manifestation clinique inhabituelle. Les corticostéroïdes, généralement une dose élevée de prednisone (1 mg/kg/jour), sont le pilier du traitement et doivent être instaurés dès que possible. Les stéroïdes oraux sont au moins aussi efficaces que les stéroïdes intraveineux et leur réduction de dose peut même nécessiter 2 ans ou plus, car le patient typique atteint d’artérite à cellules géantes doit rester sous stéroïdes pendant environ 2 ans. [13]. Dans les cas résistants aux stéroïdes, des médicaments tels que la cyclosporine, l’aspirine, l’azathioprine ou le méthotrexate peuvent être utilisés [14, 15]. Chez les patients atteints d’une forme sévère de la maladie et à haut risque de traitement prolongé, des effets indésirables de la corticothérapie sont souvent observés. Pour le traitement individualisé de ce groupe de patients, le blocage de l’interleukine 6 (tocilizumab) et de l’interleukine 1 (gevokizumab) est en cours d’évaluation dans des essais cliniques [16].

Une femme de 77 ans présentant des comorbidités (c.-à-d. hypertension, fibrillation auriculaire paroxystique, asthme allergique, insuffisance rénale chronique) a été admise au département de médecine interne et d’allergologie de l’université de médecine de Wroclaw, en Pologne (numéro de dossier hospitalier 4720/14) à cause des petits gonflements douloureux à la surface de la tête associés à la douleur de l’oreille droite et à un léger mal de tête. De l’entretien médical, on sait que les gonflements étaient initialement indolores. Ensuite, notre patiente s’est fait extraire l’incisive inférieure du côté gauche et plusieurs jours après cette chirurgie dentaire, elle a eu une fièvre de 38 ° C, le nombre de petits gonflements sur le cuir chevelu a augmenté et un gonflement supplémentaire des glandes parotides est apparu. Après l’extraction, le patient a pris des antibiotiques (doxycycline, puis azithromycine). Ce cas a été consulté par un laryngologue et une tomodensitométrie de la tête a également été réalisée – il n’y avait pas d’abcès ni d’hématome, mais l’infection de l’oreille moyenne a été découverte et un traitement au céfuroxime a été recommandé. En l’absence d’amélioration de l’état général, le patient a été admis dans notre service. À l’admission, l’examen physique a montré de multiples bosses douloureuses et palpables dans le cuir chevelu, une douleur et un gonflement des glandes parotides, en particulier du côté droit, des ganglions lymphatiques sous-mandibulaires hypertrophiés du côté droit et dans la région occipitale. L’auscultation des poumons est restée un son vésiculaire normal, la fréquence cardiaque était de 85/min et l’abdomen était mou et indolore. Les tests de laboratoire ont révélé une leucocytose (globules blancs WBC 11,17 G/l), une numération plaquettaire élevée (PLT 440 G/l), une anémie microcytaire légère (hémoglobine (HGB) 12,3 g/dl), une vitesse de sédimentation élevée des érythrocytes (VS 65 mm/h ), augmentation de la concentration du marqueur inflammatoire systémique (protéine C-réactive (CRP) 84,5 mg/l), rétention du métabolite azoté et diminution de la capacité de filtration rénale (créatinine 1,96 mg/dl, débit de filtration glomérulaire estimé (eGFR) 25,63 ml/ min/1,73 m2). Les hormones thyroïdiennes étaient dans les limites normales. Une évaluation du système du complément et de la concentration en inhibiteur de la C1-estérase n’a révélé aucune anomalie. Les taux d’IgE totaux étaient élevés (278 UI/ml). Les investigations pour les maladies du tissu conjonctif et les maladies auto-immunes (p-ANCA, c-ANCA, ANA) étaient toutes négatives et le facteur rhumatoïde était indétectable. Les hémocultures étaient stériles. La radiographie pulmonaire, à l’exception du petit épaississement pleural dans le coin gauche près du diaphragme, n’a montré aucun changement dans les poumons. Lors de l’échographie abdominale, une stéatose hépatique et des calculs dans la vésicule biliaire ont été diagnostiqués. Au troisième jour d’hospitalisation, il a été observé un épaississement important au niveau du trajet de l’artère temporale droite, une rougeur de la peau dans cette zone. Des nodules palpables et douloureux dans le trajet de cette artère ont été observés et associés à la douleur de tout le squelette facial, en particulier autour des masses (). Le flux ultrasonore dans les artères vertébrales et carotides était correct et ne montrait pas la présence de lésions athérosclérotiques et inflammatoires à l’intérieur. Par conséquent, compte tenu des informations obtenues à partir de la présentation clinique et des études diagnostiques globales, le diagnostic de la maladie de Horton a été établi. En traitement, une dose élevée de corticostéroïdes (méthylprednisolone) a été administrée, ce qui a soulagé l’inflammation et diminué les tumeurs de l’artère temporale sur la tête et soulagé la douleur en quelques jours (). Une fois les symptômes atténués, les résultats des tests sanguins ont changé comme suit : WBC 13,62 g/l, PLT 265 g/l, HGB 13,6 g/dl, ESR 38 mm/h, CRP 0,8 mg/l, créatinine 1,73 mg/l dl, DFGe 28,56 ml/min/1,73 m2. Dans la tomodensitométrie de la tête, à l’exception d’une calcification bilatérale dans les pièges de l’artère carotide interne, d’une hypoplasie du sinus veineux gauche et d’un petit thrombus dans la baie latérale droite, il n’y avait pas d’autres lésions, en particulier une maladie de la paroi artérielle et un rétrécissement du diamètre de l’artère (). L’échographie en mode B présente également le flux sanguin normal de l’artère à ce moment ().

Le patient avant le traitement – rougeurs et gonflements douloureux dans la région de l’artère temporale droite

Le patient quelques jours après l’introduction de corticostéroïdes (méthylprednisolone) – réduction des gonflements de l’artère temporale et rougeur de sa région

A – L’angioscanner de la tête a révélé l’absence de modifications pathologiques de la paroi de l’artère temporale droite. B – Angio-CT Reconstruction 3D de la tête sans modification du trajet de l’artère temporale droite

L’échographie en mode B présente le flux sanguin normal de l’artère carotide droite

Cette femme de 77 ans avec un nouveau mal de tête temporal et une augmentation de la VS correspond à la GCA causée par les critères de la maladie de Horton établis par l’ACR. La maladie de Horton chez les patients âgés doit toujours être laissée pour le diagnostic différentiel, surtout après avoir exclu les autres causes de céphalées et malgré une VS supérieure à 50 mm/h [17, 18]. Les caractéristiques ischémiques, telles que la claudication de la mâchoire ou les déficits visuels, étaient absentes. Dans notre cas, initialement, les symptômes étaient associés à une intervention dentaire récente au cours de laquelle une bactériémie et des lésions tissulaires mécaniques pouvaient être des déclencheurs de mécanismes inflammatoires pathologiques associés à la maladie de Horton. Ceci confirme que l’ACG peut apparaître avec des formes et des situations cliniques très variables, rendant le diagnostic difficile. Une présentation atypique de la maladie avec la manifestation clinique inhabituelle est confirmée dans la littérature actuelle, ce qui rappelle le grave problème de sous-diagnostic ou de prise en charge inadéquate évaluant le soi-disant « GCA masqué » [19–21]. Les auteurs des publications citées ci-dessus précisent les manifestations orofaciales présentes avec une variété de signes et symptômes cliniques associés comme les raisons cliniques les plus courantes du retard de diagnostic ou d’un diagnostic erroné de la maladie de Horton, en particulier chez les personnes âgées. Toujours chez le patient présenté, les résultats des marqueurs du facteur rhumatoïde et des maladies du tissu conjonctif étaient tous négatifs, mais il est important de mentionner que chez certains patients plus âgés, la polymyalgie rhumatismale peut coexister avec l’artérite à cellules géantes. [22–25]. La biopsie de l’artère temporale n’a pas été réalisée, mais le tableau clinique typique comprenant des anomalies de laboratoire et des symptômes nous a permis de poser un certain diagnostic étayé par un bon effet thérapeutique après corticoïdes (diagnostic ex iuvantibus). En outre, l’efficacité rapide des corticostéroïdes est plutôt rarement observée dans ces cas, car il faut 1 à 2 ans pour contrôler la vascularite dans la maladie de Horton. [26]. L’absence de modifications vasculaires lors des examens radiologiques dans le cas présenté indique une évolution bénigne de la vascularite, plutôt rare et inhabituelle dans l’ACG. En fin de compte, ce cas est un autre rappel que la maladie de Horton est toujours un problème médical important chez les patients âgés ainsi qu’elle est présente dans la pratique clinique dans laquelle le diagnostic précoce de l’ACG est d’une importance primordiale.