Maladie de Dupuytren : MedlinePlus Genetics
La contracture de Dupuytren est caractérisée par une déformation de la main dans laquelle les articulations d’un ou plusieurs doigts ne peuvent pas être complètement redressées (étendues); leur mobilité est limitée à une gamme de positions courbées (fléchies). La condition est un trouble du tissu conjonctif, qui soutient les muscles, les articulations, les organes et la peau du corps et fournit force et flexibilité aux structures dans tout le corps. En particulier, la contracture de Dupuytren résulte du raccourcissement et de l’épaississement des tissus conjonctifs de la main, notamment de la graisse et des bandes de tissu fibreux appelées fascia ; la peau est également impliquée.
Chez l’homme, la contracture de Dupuytren survient le plus souvent après 50 ans. Chez la femme, elle a tendance à apparaître plus tard et à être moins sévère. Cependant, la contracture de Dupuytren peut survenir à tout moment de la vie, y compris l’enfance. Le trouble peut rendre plus difficile ou impossible pour les personnes concernées d’effectuer des tâches manuelles telles que préparer de la nourriture, écrire ou jouer d’un instrument de musique.
La contracture de Dupuytren survient souvent d’abord dans une seule main, affectant la main droite deux fois plus souvent que la gauche. Environ 80 % des personnes touchées développent éventuellement des caractéristiques de la maladie dans les deux mains.
La contracture de Dupuytren apparaît généralement d’abord sous la forme d’un ou plusieurs petits nodules durs qui peuvent être vus et ressentis sous la peau de la paume. Chez certaines personnes touchées, les nodules restent le seul signe de la maladie et disparaissent parfois même sans traitement, mais dans la plupart des cas, l’état s’aggrave progressivement. Au fil des mois ou des années, des bandes serrées de tissus appelées cordons se développent. Ces cordes tirent progressivement les doigts affectés vers le bas afin qu’ils s’enroulent vers la paume. Au fur et à mesure que l’état s’aggrave, il devient difficile, voire impossible, d’étendre les doigts affectés. Le quatrième (annulaire) doigt est le plus souvent impliqué, suivi du cinquième (petit), du troisième (majeur) et du deuxième (index). Parfois, le pouce est impliqué. La condition est également connue sous le nom de maladie de Dupuytren, et la «contracture de Dupuytren» se réfère le plus précisément aux stades ultérieurs lorsque la mobilité des doigts est affectée; cependant, le terme est également couramment utilisé comme nom général pour la condition.
Environ un quart des personnes atteintes de la contracture de Dupuytren ressentent une inflammation inconfortable ou des sensations de sensibilité, de brûlure ou de démangeaison dans la main affectée. Ils peuvent également ressentir une pression ou une tension, en particulier lorsqu’ils tentent de redresser les articulations touchées.
Les personnes atteintes de la contracture de Dupuytren courent un risque accru de développer d’autres troubles dans lesquels des anomalies similaires du tissu conjonctif affectent d’autres parties du corps. Ceux-ci incluent les coussinets de Garrod, qui sont des nodules qui se développent sur les jointures ; la maladie de Ledderhose, également appelée fibromatose plantaire, qui affecte les pieds ; tissu cicatriciel dans l’épaule qui cause de la douleur et de la raideur (capsulite adhésive ou épaule gelée); et, chez les hommes, la maladie de La Peyronie, qui provoque une courbure anormale du pénis.
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