Orphanet: Artérite à cellules géantes
Sommaire
Épidémiologie
L’artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente à l’âge adulte avec une incidence annuelle de 1/5 000 à 1/17 000 adultes de plus de 50 ans. Elle est plus fréquente dans les populations d’origine nord-européenne. L’ACG touche les personnes de plus de 50 ans (âge médian au diagnostic entre 70 et 75 ans) et survient deux fois plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes.
Description clinique
L’ACG débute souvent insidieusement par des symptômes constitutionnels (fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes, malaise, asthénie), des manifestations crâniennes (maux de tête, claudication de la mâchoire, sensibilité du cuir chevelu, perte de vision) et, chez environ 50 % des patients, une polymyalgie rhumatismale. L’artère temporale peut être enflée et douloureuse. Les symptômes visuels dus à une neuropathie optique ischémique surviennent chez jusqu’à 20 à 30 % des patients et peuvent entraîner une cécité irréversible s’ils ne sont pas immédiatement traités avec des glucocorticoïdes. L’aortite thoracique avec anévrisme survient chez environ 15 % des patients. Alors que les complications aortiques affectent rarement les patients au début de la maladie, elles sont souvent une complication tardive de l’ACG.
Étiologie
L’étiologie de l’artérite à cellules géantes est inconnue. Des études ont lié des facteurs génétiques, des agents infectieux et des antécédents de maladie cardiovasculaire au développement de l’artérite à cellules géantes.
Méthodes diagnostiques
Le diagnostic d’ACG est posé chez les personnes de plus de 50 ans par une combinaison de symptômes caractéristiques tels que décrits ci-dessus, d’augmentation des réactifs de la phase aiguë (vitesse de sédimentation des érythrocytes, protéine C-réactive ou les deux) et de résultats d’imagerie caractéristiques (échographie, imagerie par résonance magnétique, tomographie informatisée ou tomographie par émission de positrons au 18-fluorodésoxyglucose) des artères temporales et/ou d’autres grosses artères montrant un gonflement inflammatoire de la paroi. Dans le cas où l’imagerie n’est pas disponible ou n’est pas concluante, la biopsie de l’artère temporale est une alternative valable. Dans la biopsie de l’artère temporale, le critère histologique le plus important (et obligatoire) pour le diagnostic d’ACG est un infiltrat de cellules mononucléaires prédominant à la jonction média-intima ou impliquant toute la paroi vasculaire (panartérite). La réponse au traitement aux glucocorticoïdes n’est ni suffisamment sensible ni suffisamment spécifique pour être considérée comme un critère diagnostique.
Diagnostic différentiel
Chez les patients âgés présentant des symptômes constitutionnels et des marqueurs inflammatoires élevés, le cancer et l’infection doivent être exclus. Les symptômes de la polymyalgie rhumatismale peuvent également orienter vers des diagnostics de polymyalgie rhumatismale isolée ou de polyarthrite rhumatoïde. Dans certains cas, une atteinte des artères temporales prouvée par biopsie peut être observée dans d’autres vascularites systémiques, par exemple une vascularite associée aux ANCA ou une périartérite noueuse.
Gestion et traitement
Les glucocorticoïdes (dose initiale de 40 à 60 mg/jour) sont très efficaces dans l’ACG, mais un traitement prolongé aux glucocorticoïdes est souvent associé à une morbidité importante chez les personnes âgées. Une thérapie pulsée aux glucocorticoïdes (250-1000 mg par jour pendant 3 jours) peut être envisagée en cas de perte visuelle aiguë ou d’amaurose fugace. Le tocilizumab, ou alternativement le méthotrexate, doit être envisagé chez les patients atteints d’ACG réfractaire ou récidivant ainsi que dans les cas de présence ou de risque accru d’effets indésirables ou de complications liés aux glucocorticoïdes. La prescription concomitante d’un traitement antiplaquettaire ou anticoagulant n’est pas indiquée sauf si elle est nécessaire pour traiter des maladies concomitantes (par exemple cardiovasculaires). Une surveillance régulière des complications vasculaires tardives (par exemple anévrismes aortiques) est nécessaire.
Pronostic
La maladie est chronique et l’évolution clinique est très variable. La réponse aux glucocorticoïdes est généralement rapide et complète. Cependant, au moins 50% des patients connaissent des poussées ultérieures de la maladie. La perte de vision est la complication la plus redoutée mais peut être prévenue par un diagnostic rapide et un traitement immédiat.
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