Qu’est-ce que le syndrome de Raiponce et pourquoi certaines personnes mangent-elles des cheveux ?

Qu’est-ce que le syndrome de Raiponce et pourquoi certaines personnes mangent-elles des cheveux ?

Dans le conte de fées des frères Grimm, Raiponce piégée laisse tomber ses longs cheveux à travers une fenêtre de la tour afin qu’un prince puisse grimper et la sauver.

Nommé d’après ce conte, le syndrome de Raiponce est une condition médicale extrêmement rare où les poils que la personne a mangés s’emmêlent et se coincent dans son estomac. Cela provoque la formation d’un trichobézoard (boule de poils), qui a une longue queue s’étendant dans l’intestin grêle.

Récemment, une femme de 38 ans s’est fait retirer chirurgicalement une boule de poils de 15 x 10 cm de son estomac et une boule de poils de 4 x 3 cm du haut de son intestin grêle. Ce cas, publié dans la revue BMJ Case Reports, marque le 89e cas publié de syndrome de Raiponce dans la littérature médicale.

Comme 85 à 95 % des patients atteints du syndrome de Raiponce, la femme s’est présentée aux médecins avec des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements. D’autres symptômes du syndrome de Rapunzel comprennent un estomac gonflé, une perte d’appétit, une perte de poids et une constipation ou une diarrhée. Dans certains cas, l’intestin est ponctionné, ce qui peut entraîner une septicémie (infection du sang). Le décès est survenu dans 4 % des cas.

Dans le syndrome de Raiponce, un trichobézoard (boule de poils) se forme dans l’estomac. Noémie/Flickr, CC BY

Heureusement, cette femme s’est rétablie avec succès. Mais on ne sait pas pourquoi elle avait mangé ses propres cheveux (ou peut-être ceux d’autres personnes) en premier lieu, ni pendant combien de temps. Cela peut prendre six mois pour qu’une boule de poils se développe et il y a des rapports de personnes aux prises avec les symptômes dangereux du syndrome de Raiponce pendant 12 mois avant de demander un traitement.

Les auteurs de la revue BMJ Case Reports ont découvert que près de 70 % des patients atteints du syndrome de Raiponce étaient des femmes âgées de moins de 20 ans. Les plus jeunes patients signalés étaient des tout-petits tandis que le patient le plus âgé était un homme de 55 ans.

On pense que plus de femmes que d’hommes développent le syndrome de Raiponce parce que leurs mèches de cheveux sont généralement plus longues et que les poils longs sont plus susceptibles de se coincer dans les couches de muqueuses de l’estomac. Au fur et à mesure que plus de cheveux sont consommés et ne peuvent pas être digérés, la boule de poils grossit.

Pourquoi les gens mangent-ils des cheveux ?

Certaines personnes ayant une déficience intellectuelle et certains troubles psychiatriques mangent leurs propres cheveux – un comportement appelé trichophagie. On pense que ces groupes présentent un risque accru de développer le syndrome de Raiponce.

Il existe deux troubles psychiatriques particuliers que les personnes qui mangent leurs cheveux sont susceptibles d’avoir : la trichotillomanie et le pica.

Les personnes atteintes de trichotillomanie se sentent obligées de s’arracher les cheveux, souvent au point de perdre des cheveux visibles. Il est très courant que les gens jouent ensuite avec les mèches de cheveux enlevées. Par exemple, grignoter la racine des cheveux ou mettre les cheveux le long des lèvres peut être relaxant.

Une étude a révélé que 20 % des personnes atteintes de trichotillomanie adoptaient ces comportements au quotidien, notamment en avalant les cheveux. Une autre étude a révélé que sur 24 personnes atteintes de trichotillomanie, 25% avaient développé une boule de poils dans l’estomac à cause de la consommation de poils.

Pica vient du mot latin pour «pie», en raison des habitudes alimentaires inhabituelles de l’oiseau. Le trouble implique l’envie et la consommation de substances non nutritives et non alimentaires telles que l’argile, la terre, le papier, le savon, le tissu, la laine, les cailloux et les cheveux.

On pense que plus de femmes que d’hommes développent le syndrome de Raiponce parce que leurs mèches de cheveux sont généralement plus longues. cheveux longs bizarres / Flickr, CC BY

Le pica n’est généralement pas diagnostiqué chez les nourrissons ou les tout-petits, car la bouche (et l’ingestion accidentelle) de substances non alimentaires est considérée comme assez normale à cet âge. Elle est plus fréquente chez les enfants, les femmes enceintes et les personnes ayant une déficience intellectuelle comme les troubles du spectre autistique.

Il y a eu de nombreuses théories pour expliquer la trichophagie et le pica, comme la faim pendant la famine ou la négligence de l’enfance, comme moyen de faire face au stress et comme faisant partie des pratiques culturelles. Par exemple, dans certaines régions de l’Inde, de l’Afrique et des États-Unis, manger de l’argile est considéré comme ayant des effets positifs sur la santé ou sur la spiritualité.

La trichophagie et le pica se produisent chez les personnes souffrant d’une carence en fer. Dans certains rapports de cas de syndrome de Rapunzel, l’arrachage et l’alimentation des cheveux ont cessé après que la personne ait été traitée pour une carence en fer ou une maladie cœliaque.

La maladie coeliaque cause des dommages à l’intestin grêle, ce qui entraîne une mauvaise absorption des nutriments. Les cheveux contiennent des oligo-éléments de fer et d’autres minéraux, mais on ne sait toujours pas si cela favorise une sorte de pulsion biologique à manger les cheveux. D’autres études de cas ont montré que le blocage causé par la boule de poils était en fait la cause première de la carence en fer.

Quels sont les traitements ?

Dans la plupart des cas, une intervention chirurgicale est nécessaire pour retirer la boule de poils en un seul morceau. Il est également possible de dissoudre la boule de poils avec des produits chimiques, de la diviser en petits morceaux avec un laser ou de la retirer via un tube alimenté par la bouche et dans l’estomac, appelé endoscopie. Cependant, ces méthodes sont généralement moins efficaces que la chirurgie.

Un traitement psychologique est recommandé pour prévenir l’alimentation compulsive future des cheveux. Ceci est particulièrement important pour les patients atteints de trichotillomanie ou de pica lié au stress, car ils risquent de développer à nouveau le syndrome de Raiponce.

Il est important d’impliquer les parents et les conjoints dans le traitement psychologique afin qu’ils puissent apprendre à aider leur proche à arrêter le comportement, et aussi parce que l’impact du syndrome de Raiponce peut être bouleversant pour eux aussi.

Des informations et un soutien pour la trichotillomanie et la trichophagie peuvent être trouvés via la Fondation TLC pour les comportements répétitifs centrés sur le corps.