Syndrome de Horton | Syndromes : reconnaissance rapide et implications périopératoires | AccèsAnesthésiologie

Syndrome de Horton | Syndromes : reconnaissance rapide et implications périopératoires | AccèsAnesthésiologie

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Syndrome de céphalée lancinante sévère caractérisé par une inflammation de l’artère temporale (artère superficielle hypertrophiée et sans pouls) et d’autres artères crâniennes. Les patients présentent de l’anorexie, de l’insomnie et une faible fièvre. La cécité peut survenir si le processus atteint l’artère ophtalmique. Se présente rarement avant la sixième décennie de la vie.

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artérite temporale (de Horton); artérite de Horton ; Maladie de Horton I ; artérite à cellules géantes de Horton ; artérite temporale de Horton ; maladie de Horton-Gilmour ; Syndrome de Horton-Magath-Brown ; syndrome de Hutchinson-Horton ; artérite à cellules géantes (ACG); Granulomatose Artérite ; artérite sénile ; artérite temporale ; Artérite mégacellulaire temporale.

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NB : Ne pas confondre avec le syndrome de Bing-Horton ou la maladie de Horton II (algie vasculaire de la face et érythroprosopalgie).

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Artérite systémique affectant les grandes et petites artères. Décrit pour la première fois par Jonathan Hutchinson en 1890.

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Plus fréquent dans les latitudes nord (15-30 :100 000 personnes) par rapport aux latitudes sud (<2 :100 000 personnes). Assez commun dans le nord de l'Europe. Rare chez les non-blancs. Les deux sexes sont touchés, mais les femmes deux fois plus souvent que les hommes.

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Il ne s’agit pas d’une maladie génétique même si des facteurs génétiques peuvent prédisposer à la maladie (trois variantes alléliques de la famille HLA-DRB1*04 sont surreprésentées chez les patients atteints d’une maladie confirmée par biopsie). Une agrégation familiale a été observée. Les personnes d’origine hispanique semblent génétiquement protégées contre le syndrome.

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La pathogenèse n’est pas entièrement comprise, mais la cause sous-jacente de l’inflammation est une réaction auto-immune à la muqueuse des artères temporales et apparentées (principalement l’adventice); cependant, le syndrome de Horton ne peut pas être considéré comme une maladie auto-immune. Sur le plan histologique, il existe une infiltration de lymphocytes, de plasmocytes et de cellules géantes multinucléées de la paroi vasculaire. Un mécanisme auto-immun à médiation cellulaire contre l’élastine est suggéré. L’infiltrat cellulaire est majoritairement constitué de lymphocytes T CD4+ et de monocytes. Des niveaux élevés d’IL-1 et d’IL-2 ont été identifiés dans les lésions du syndrome de Horton, ainsi que dans la polymyalgie rhumatismale, suggérant une pathogenèse commune. Chlamydia pneumoniae peut jouer un rôle important (les données suggèrent que l’organisme pourrait être viable et subir une croissance végétative active dans les tissus de l’artère temporale chez les patients affectés). Des taux plasmatiques accrus d’endothéline-1 ont été signalés et leur importance est en cours d’évaluation.

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Biopsie positive de l’artère temporale. Antécédents caractéristiques en l’absence de biopsie.

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Les symptômes généraux comprennent la perte de poids, la pyrexie (peut avoir un début aigu), une raideur musculaire symétrique et une douleur qui s’aggrave le matin. Les symptômes crâniens comprennent une douleur brûlante paroxystique (généralement unilatérale et commençant derrière un œil), des céphalées, une claudication de la mâchoire, rarement une nécrose du cuir chevelu ou une ischémie linguale secondaire à une occlusion artérielle. Les artères recouvrant la peau peuvent apparaître enflammées dans la phase aiguë. Les problèmes oculaires comprennent la cécité causée par une atrophie optique ischémique antérieure, une perte visuelle transitoire et une diplopie. La vascularite augmente le risque d’anévrisme aortique (généralement thoracique/disséquant), d’artérite coronarienne provoquant une ischémie myocardique et d’artérite cérébrale provoquant un infarctus, le plus souvent dans une distribution de l’artère cérébrale postérieure. L’artérite vertébrale peut entraîner une perte auditive et un dysfonctionnement vestibulaire (vertiges). Une claudication abdominale et une nécrose intestinale sont rapportées. La vitesse de sédimentation des érythrocytes et la protéine C-réactive sont élevées. Le traitement consiste en une corticothérapie à haute dose en phase aiguë, réduite par la suite à un entretien plus faible …