Traitement topique réussi de la dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot-Blum chez un jeune patient : à propos d’un cas et résumé des dermatoses purpuriques pigmentées les plus courantes – FullText – Case Reports in Dermatology 2017, Vol. 9, n ° 3

Traitement topique réussi de la dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot-Blum chez un jeune patient : à propos d’un cas et résumé des dermatoses purpuriques pigmentées les plus courantes – FullText – Case Reports in Dermatology 2017, Vol. 9, n ° 3

Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 12 ans qui a présenté une éruption cutanée avec des plaques brun rougeâtre sur le tronc et les extrémités traduisant une dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot-Blum (PPLD). Les résultats histologiques étaient caractéristiques de la PPLD, soutenant ainsi le diagnostic. L’administration topique de corticostéroïdes a entraîné une résolution rapide de tous les symptômes. La PPLD n’est pas fréquente chez les jeunes patients et est le plus souvent décrite comme une réponse médiocre au traitement par des corticostéroïdes topiques. Cependant, le cas présenté ici montre à la fois que la PPLD peut être observée à l’adolescence et que la condition peut être traitée avec succès avec un régime intense de corticostéroïdes topiques. La PPLD appartient au groupe des dermatoses purpuriques pigmentées. Les 5 dermatoses purpuriques pigmentées les plus fréquentes sont résumées en fonction de leurs caractéristiques cliniques et paracliniques.

© 2017 Le(s) Auteur(s). Edité par S. Karger AG, Bâle

introduction

La dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot-Blum (PPLD) est une variante bénigne chronique, récurrente et rare de la dermatose purpurique pigmentée (PPD), décrite pour la première fois par Gougerot et Blum en 1925. Elle affecte généralement les hommes d’âge moyen, bien qu’elle puisse se présenter plus tôt. dans la vie [1, 2]. L’étiologie de la PPD est inconnue, mais des facteurs déclenchants ou contributifs tels que les maladies systémiques, les infections, les médicaments, les aliments, l’hypertension veineuse, l’exercice et la fragilité capillaire ont été suggérés. [3-5]. Histologiquement, la condition est habituellement caractérisée par une extravasation de globules rouges dans le derme et/ou un dépôt marqué d’hémosidérine. En outre, un infiltrat lymphocytaire lichénoïde périvasculaire de cellules T centré sur les petits vaisseaux sanguins superficiels de la peau est trouvé suggérant que l’immunité à médiation cellulaire peut jouer un rôle dans la pathogenèse [6, 7]. Cliniquement, la PPLD se caractérise par de minuscules papules lichénoïdes qui ont tendance à fusionner en plaques de différentes teintes, avec une prédilection pour la jambe. Cependant, contrairement à la maladie de Schambergs, les lésions de PPLD peuvent survenir n’importe où sur le corps [6]. Les caractéristiques cliniques de la PPLD peuvent être confondues avec celles d’autres PPD. Les PPD sont répertoriés dans le tableau 1a et les diagnostics différentiels sont présentés dans le tableau 1b. Le lichénoïde purpurique pigmenté de Gougerot et Blum est vraisemblablement une variante de la maladie de Majocchi. Elle touche principalement les hommes d’âge moyen. La maladie de Majocchi est plus fréquente chez les femmes, contrairement aux autres PPD. Les deux PPD prédominants chez les enfants et les adolescents sont le lichen aureus et la maladie de Majocchi. Lichen aureus et PPLD peuvent apparaître sous forme de grappes de papules chez les enfants. Les caractéristiques des 5 formes les plus courantes de PPD en ce qui concerne les paramètres épidémiologiques, les résultats cliniques, l’histologie, l’évolution clinique et les possibilités de traitement sont résumées dans le tableau 2. Parmi les types de PPD, le lichen aureus ressemble le plus à la PPLD, à la fois cliniquement et histologiquement [1]. Cependant, le profil histologique du PPLD est différent du profil des autres PPD. Dans la variante Gougerot et Blum de la PPD, des infiltrats périvasculaires de lymphocytes lichénoïdes sont observés avec des macrophages centrés sur les petits vaisseaux sanguins superficiels de la peau avec un gonflement des cellules endothéliales et un rétrécissement de la lumière. Une biopsie cutanée est essentielle pour confirmer le diagnostic et exclure le lymphome cutané à cellules T, qui, dans les premiers stades, peut ressembler aux changements cliniques observés dans la PPD [8, 9].

Tableau 1.

Classification des DPP (une) et leurs diagnostics différentiels (b)

Tableau 2.

Les caractéristiques cliniques et paracliniques de la PPLD et les 4 diagnostics différentiels les plus fréquents

Plusieurs schémas thérapeutiques ont été suggérés pour la PPD, notamment les stéroïdes topiques et systémiques, les bas élastiques, les préparations topiques antiprurigineuses, les antihistaminiques systémiques, la PUVA, la griséofulvine, la cyclosporine A, les bioflavonoïdes et l’acide ascorbique. Cependant, la PPLD est considérée comme difficile à traiter et peut souvent suivre une évolution chronique [2]. Ici, nous présentons un cas de PPLD chez une fille de 12 ans qui a été traitée avec succès avec un corticostéroïde topique puissant.

Rapport de cas

Une fillette de 12 ans a été admise dans notre service 8 semaines après l’apparition brutale d’une éruption cutanée. L’éruption cutanée était initialement principalement localisée sur le tronc et s’est ensuite propagée périphériquement aux membres supérieurs et inférieurs. Le visage, les paumes et la plante des pieds n’étaient pas affectés. L’éruption était accompagnée d’une légère démangeaison. Il s’agissait de plaques brun rougeâtre, dont certaines avaient un aspect épaissi lichénoïde. Les éléments avaient des diamètres de 2 à 5 mm (Fig. 1a, b). La diascopie était négative. La fille était par ailleurs en bonne santé; elle n’avait aucun antécédent médical, n’avait pris aucun médicament avant les symptômes cutanés et n’avait aucune prédisposition génétique connue aux maladies de la peau. L’examen physique n’a révélé aucun signe d’infection. Une vaste séance d’entraînement en laboratoire a été effectuée, y compris les paramètres d’infection, l’hématologie, les IgE et la tryptase. De plus, une biopsie à l’emporte-pièce a été réalisée montrant une hyperkératose, une acanthose et un infiltrat lymphocytaire principalement superficiel, papillaire, diffus et périvasculaire (Fig. 2a). Les kératinocytes basaux montraient une hyperpigmentation et une vacuolisation, et des lymphocytes étaient retrouvés dans l’épiderme, souvent dans la couche basale représentant une inflammation lichénoïde. De plus, un certain nombre de plasmocytes et de mastocytes étaient présents et les vaisseaux dermiques étaient dilatés et les globules rouges s’échappaient des capillaires (extravasation) (Fig. 2b). Aucune hémosidérine n’était présente, ni dans les interstices ni dans les macrophages.

Fig. 1.

Caractéristiques cliniques du cas rapporté. L’éruption consistait en des plaques brun rougeâtre d’épaisseur différente avec des diamètres de 2 à 5 mm. Les éléments étaient situés au tronc (une) et (en particulier les parties proximales) des extrémités supérieures et inférieures (b). Seules quelques excoriations ont été observées. (Photos privées avec l’aimable autorisation du plus éloigné du patient.)

Fig. 2.

Caractéristiques histologiques du cas rapporté. La biopsie à l’emporte-pièce de la hanche a montré une hyperkératose, une légère acanthose et un infiltrat lymphocytaire superficiel, le plus important dans le derme papillaire. Il existe une accentuation périvasculaire de l’inflammation (HE ×40) (une).Les kératinocytes basaux présentent une hyperpigmentation et une vacuolisation, et les lymphocytes se retrouvent dans l’épiderme (dermatose lichénoïde). On observe un infiltrat lymphocytaire diffus et périvasculaire, des capillaires dilatés et une extravasation de globules rouges (purpura) (HE ×400) (b).

Dans un premier temps, une mastocytose cutanée a été suspectée et un traitement par desloratadine orale, 5 mg bid, a été prescrit en association avec un régime léger de stéroïde topique sous forme d’hydrocortison-17-butyrat (0,1 %) qd. Cependant, ce traitement n’a résolu aucun problème. des symptômes au cours de 2 à 3 semaines, et lorsque l’analyse histologique était disponible et que tous les paramètres biochimiques étaient normaux, le diagnostic de dermatose purpurique de type Gougerot et Blum était posé. Un régime topique plus intensif avec Mometasonfuroat (0,1%) bid (couches épaisses) pendant 2 semaines suivi d’une diminution lente a été prescrit. Le traitement s’est accompagné d’une rémission presque complète des symptômes cutanés en 3 à 4 semaines. Le suivi clinique à 12 mois était normal.

Discussion

Les PPD sont bien caractérisées dans la population pédiatrique, mais les lichénoïdes purpuriques pigmentés de Gougerot et Blum sont extrêmement rares chez les enfants [1, 2]. Dans le cas présenté ici, une fille de 12 ans présentait un tableau clinique compatible avec une PPD et l’histologie était caractéristique d’une PPLD. Il convient de mentionner que dans les lésions purpuriques, l’hémosidérine est généralement présente, principalement dans les macrophages dermiques ; cependant, l’hémosidérine met des jours à s’accumuler et n’est pas nécessairement observée dans les lésions précoces.

Le traitement de la PPD est difficile, car aucun traitement spécifique n’existe. Comme mentionné dans l’introduction, plusieurs régimes ont été suggérés pour le traitement de la PPD, mais les résultats rapportés sont contradictoires [1, 6, 8, 10, 11]. Un traitement avec un corticostéroïde topique puissant peut être essayé mais n’est souvent pas efficace [2]. En particulier, la PPLD semble résistante au traitement et peut suivre une évolution chronique. Dans le cas rapporté ici, une rémission complète a été obtenue avec un traitement intensif avec Mometasonfuroat (0,1%). Cette découverte peut indiquer qu’un traitement intensif avec un stéroïde topique puissant doit toujours être essayé et à un stade aussi précoce que possible de la maladie.

Déclaration d’éthique

Le consentement éclairé pour la publication du cas a été obtenu de la patiente et de ses parents.

Déclaration de divulgation

Les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêts. Il n’y a pas eu de financement pour ce travail.

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