Transformation maligne d’un kyste odontogène en 10 ans
Le carcinome intra-osseux primaire des mâchoires (PIOSCC) peut provenir d’un épithélium odontogène, plus communément d’un kyste odontogène antérieur. Le but de ce cas est d’illustrer que le clinicien doit considérer qu’un kyste dentigère apparemment bénin peut subir une transformation maligne et que tout matériel prélevé sur un patient doit être évalué histologiquement. Un homme de 44 ans a présenté lors d’une radiographie périapicale de routine une troisième molaire inférieure gauche incluse avec une radioclarté sur sa couronne. Dix ans plus tard, le patient se plaint de douleurs dans la même région et la dent est extraite. Au bout d’un mois, le patient se plaignait toujours de douleurs et souffrait d’une fracture de la mandibule. Une biopsie a été réalisée et un carcinome a été diagnostiqué. Le patient a été traité chirurgicalement par radio- et chimiothérapie adjuvantes et après 8 ans, il va bien sans signe de récidive. Ce rapport décrit un carcinome mandibulaire central probablement développé à partir d’un kyste dentigère antérieur.
1. Introduction
Les carcinomes épidermoïdes intra-osseux primitifs de la mâchoire (PIOSCC) sont des tumeurs malignes agressives principalement dérivées de l’épithélium odontogène [1]. Ces carcinomes peuvent être agressifs, impliquant de vastes zones des mâchoires, mais les caractéristiques sont généralement non spécifiques et la biopsie confirme le diagnostic. [2, 3]. Le taux de survie à deux à six ans est d’environ 53 % et la récidive locale a été le problème majeur chez les patients non traités par excision radicale. [1].
La transformation maligne des kystes odontogènes est estimée entre 0,13 % et 2 %, la plupart des cas impliquant la mandibule [3]. De plus, le but de ce rapport était de décrire un cas de carcinome épidermoïde buccal intra-osseux, probablement dérivé d’un kyste odontogène.
2. Rapport de cas
Un homme de 44 ans a été référé à notre centre de cancérologie pour le traitement d’une tumeur à la mâchoire. Les antécédents médicaux ont révélé qu’en 1994, le patient a subi une radiographie périapicale d’une troisième molaire inférieure gauche incluse, montrant une radioclarté sur la couronne interprétée comme un kyste dentigère (Figure 1 (a)). Il n’y avait aucun symptôme et le patient et son dentiste ont décidé de faire un suivi. Après 11 ans, le patient a présenté une douleur dans la région et la dent et la lésion ont été retirées et jetées. Après 15 jours (Figures 1(b) et 1(c)), le patient a continué à présenter des douleurs et une radiographie panoramique a montré une extraction dentaire locale sans signe de lésion maligne. Une biopsie a été réalisée et le diagnostic était de carcinome épidermoïde (SCC).
Le traitement a consisté en une mandibulectomie partielle avec désarticulation et dissection cervicale sus-omohyoïdienne du côté gauche suivie d’une reconstruction microchirurgicale avec lambeau libre de péroné (Figure 2). L’analyse histopathologique a confirmé un CEC intraosseux avec métastase régionale dans 1 (niveau Ib) des 36 ganglions lymphatiques, sans rupture capsulaire (Figures 3(a) et 3(b)). Une analyse immunohistochimique avec les cytokératines 5 et 14 a été réalisée dans la tumeur primaire et dans un ganglion lymphatique régional et elles étaient positives dans les deux sites (Figures 3(c)–3(f))
Le traitement adjuvant a consisté en une radiothérapie (dose totale de rayonnement de 64,4 Gy) associée à des cycles de cisplatine (100 mg/m2 tous les 21 jours). Le patient a été suivi pendant 8 ans sans signe de récidive (Figure 4).
3. Débat
Le PIOSCC est rare et pour un diagnostic correct, les possibilités d’un SCC de la muqueuse buccale, d’autres types de carcinomes odontogènes et de métastases doivent être exclues. Le cas présent montre clairement une lésion intra-osseuse compatible avec un kyste dentigère qui a été diagnostiqué comme une tumeur maligne après 11 ans. Par conséquent, il est raisonnable de considérer que le diagnostic final est celui d’un PIOSCC dérivé d’un kyste dentigère.
La plupart des cas de PIOSCC impliquent la mandibule, provoquant un gonflement, une douleur et une paresthésie de la lèvre inférieure [4, 5]. La plainte principale dans le cas présent était une douleur qui n’est survenue qu’après 11 ans de détection d’une image évocatrice de kyste dentigère sur une radiographie périapicale. Radiographiquement, le PIOSCC peut se présenter sous la forme de lésions uniloculaires ou multiloculaires, avec des bords mal définis ou bien définis mais non corticés [5]. Notre cas s’est présenté initialement comme une lésion uniloculaire bien définie très évocatrice de kyste dentigère et après 11 ans lorsque la dent a été extraite il n’y avait pas d’altération significative pouvant évoquer une transformation maligne.
Il est bien admis que l’épithélium odontogène des kystes et des tumeurs bénignes peut subir une transformation maligne, y compris également des restes de Malassez et de la lame dentaire. [6, 7]. Néanmoins, les mécanismes impliqués ne sont pas connus, et comme ces cas sont rares et généralement peu documentés, de nombreux aspects sont encore controversés. Dans la mesure du possible, il est important de rechercher dans la même lésion des zones de carcinome adjacentes à l’épithélium bénin d’où provient la malignité. Malheureusement, la dent retirée et ses tissus associés n’ont pas été envoyés pour un examen histopathologique, ce qui n’est pas encore rare dans la plupart des régions du monde.
Divers kystes odontogènes ont été associés au PIOSCC, y compris le kyste résiduel, le kyste dentigère, le kératocyste odontogène, le kyste odontogène calcifiant et le kyste parodontal latéral [5]. Dans l’analyse de 116 cas rapportés de PIOSCC survenant dans des kystes odontogènes, le type de kyste le plus observé était résiduel/radiculaire avec 70 cas suivi par le kyste dentigère avec 19 cas, la tumeur odontogène kératokystique avec 16 cas, 1 cas de parodonte latéral et 9 non classés. cas [8]. L’identification de la muqueuse épithéliale bénigne d’un kyste odontogène préexistant caractérise le PIOSCC de type 1 (ex kyste odontogène); Malheureusement, nous n’avons pas réussi à démontrer le PIOSCC de type 1 dans notre cas parce que le matériel a été jeté. Par conséquent, la tumeur était mieux classée comme PIOSCC de type 3 (survenant de novo).
L’expression des cytokératines (CK) dans le germe dentaire en développement peut être utile pour comprendre l’histogenèse des kystes odontogènes ou des tumeurs bénignes et malignes. CK 5, 7, 8, 14 et 19 sont exprimés dans l’organe de l’émail [9, 10] et CK 14 est le principal filament intermédiaire trouvé dans la lame dentaire, l’épithélium réduit de l’émail et l’organe de l’émail ; néanmoins, cette CK est également couramment exprimée dans d’autres épithéliums, y compris la muqueuse buccale [11]. Dans le but de confirmer l’origine odontogène possible de notre cas, CK 5 et CK 14 ont été réalisées, et les deux CK étaient fortement immunoréactives dans les tumeurs primaires et métastatiques. Ces découvertes peuvent renforcer l’hypothèse d’une transformation maligne du kyste dentigère.
Des métastases aux ganglions lymphatiques cervicaux sont observées dans jusqu’à 50 % de tous les cas de PIOSCC, et elles peuvent également se propager le long du nerf alvéolaire inférieur, nécessitant généralement un traitement agressif pour contrôler la maladie. [8, 12, 13]. La radiothérapie adjuvante peut être indiquée en fonction de l’extension tumorale et de l’envahissement ganglionnaire régional. Le cas présent a montré une atteinte des ganglions lymphatiques cervicaux. Cependant, la mortalité semble être plus liée à l’extension locale du néoplasme qu’à la maladie métastatique [3, 12, 14–16]. Selon Thomas et al. (2000) les taux de survie à 1, 2 et 3 ans étaient de 75,7 %, 62,1 % et 37,8 %, respectivement, indiquant le mauvais pronostic et la nécessité d’un traitement adéquat. Notre patient a bénéficié d’une hémimandibulectomie gauche avec curage supra-omo-hyoïdien gauche suivi d’une reconstruction microchirurgicale par lambeau libre de fibula et radiothérapie adjuvante associée à une chimiothérapie. Le patient a été suivi pendant 8 ans sans aucun signe de récidive. En résumé, nous rapportons un cas de kyste dentigère probable qui, après 11 ans, a montré une transformation maligne, illustrant que, bien que la plupart des lésions odontogènes soient bénignes, tous les cliniciens doivent être conscients de la possibilité de malignités odontogènes. Le PIOSCC provoque généralement des douleurs impliquant de vastes zones des mâchoires, mais finalement le diagnostic précoce peut être un défi car les caractéristiques cliniques et imaginologiques peuvent être non spécifiques.
Ce cas illustre également l’importance d’un examen attentif et d’un suivi régulier des patients dont les dents sont incluses avec une radiotransparence associée. De plus, l’examen histopathologique des kystes odontogènes ou du tissu péricoronaire est recommandé pour confirmer le diagnostic clinique et en raison de sa possibilité de transformation maligne.
Conflit d’interêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a aucun conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Remerciements
Les auteurs tiennent à remercier la Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) pour son soutien financier et le Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq). Le Dr Fabio Alves est chercheur associé au CNPq.
droits d’auteur
Copyright © 2014 Juliane Pirágine Araújo et al. Il s’agit d’un article en libre accès distribué sous la licence Creative Commons Attribution, qui permet une utilisation, une distribution et une reproduction sans restriction sur n’importe quel support, à condition que l’œuvre originale soit correctement citée.
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