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Un emplacement rare d’une masse pédiatrique peu commune

alice Jenner by alice Jenner
22 mars 2022
Un emplacement rare d’une masse pédiatrique peu commune
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Un emplacement rare d’une masse pédiatrique peu commune

Il s’agit d’un cas d’un garçon de deux ans avec un ganglion provenant de l’articulation sternoclaviculaire. Les ganglions sont rares dans la population pédiatrique, avec moins de 2% survenant avant l’âge de 2 ans. De plus, les ganglions articulaires sternoclaviculaires sont également extrêmement rares. Le cas illustre l’importance de maintenir le ganglion dans le diagnostic différentiel des masses sous-cutanées palpables, même chez les jeunes enfants, en particulier lorsqu’on les voit se connecter à l’articulation.

1. Présentation du cas

Un garçon de deux ans a été adressé en radiologie pour un examen échographique d’une masse palpable recouvrant l’articulation sternoclaviculaire gauche. La masse a été découverte un mois avant la présentation et sa taille avait lentement augmenté. Selon la mère, le patient ne se plaignait d’aucune douleur ni prurit, et les seuls symptômes appréciés étaient des fièvres basses intermittentes qui débutaient après la constatation de la masse. L’absence de symptomatologie a ainsi entraîné le retard de la présentation à un professionnel de la santé. Après un mois sans régression, les parents du patient décident de se faire soigner.

À l’examen physique, la masse a été notée à la face supérieure de l’articulation sterno-claviculaire gauche. La palpation n’a provoqué aucune douleur et a mis en évidence une bosse subcentimétrique mobile, ferme et légèrement compressible. Une radiographie thoracique a été réalisée qui n’a montré aucune lésion lytique ou blastique du sternum, de la clavicule ou de l’omoplate.

Il n’y avait pas de densités de tissus mous radio-opaques ou de calcifications ectopiques, et les articulations elles-mêmes avaient un aspect normal. Aucune masse n’a été visualisée dans les lobes supérieurs des poumons. CBC, ESR, LDH et CRP n’ont montré aucune anomalie.

Une échographie a été réalisée qui a démontré une structure anéchoïque irrégulière à parois minces, sans signal Doppler couleur interne, et avec une transmission accrue compatible avec un kyste qui a démontré un col étroit plongeant profondément dans l’articulation sternoclaviculaire gauche (Figure 1). Il n’y avait pas de cloisons internes, de débris ou de composants solides (Figure 2). Ces résultats étaient compatibles avec le diagnostic d’un ganglion de l’articulation sternoclaviculaire. Après avoir discuté de l’imagerie et de la nature bénigne de la maladie, la mère du patient a choisi une orientation orthopédique en raison d’un problème esthétique. Le chirurgien orthopédiste a reporté l’ablation du ganglion à ce moment-là étant donné l’absence de douleur ou d’altérations des mouvements de l’épaule et a opté pour une simple observation en l’absence de changements dans la présentation clinique.


2. Débat

Les ganglions, également appelés kystes ganglionnaires, sont des gonflements des tissus mous remplis de liquide qui se produisent le plus souvent sur la surface dorsale du poignet. Ces ganglions peuvent survenir à tout moment de la vie bien que leur incidence soit la plus élevée entre la deuxième et la quatrième décennie [1]. Les cas de ganglions pédiatriques sont particulièrement rares, une étude citant que 10 % des ganglions surviennent chez des patients de moins de 20 ans et moins de 2 % surviennent chez des enfants de moins de 10 ans. [2]. Dans la population générale, 70 % des ganglions seraient situés sur la face dorsale du poignet et 20 % sur la face palmaire de la main. [1]. Les ganglions sternoclaviculaires font partie des 10 % restants de sources anatomiques diverses. L’association d’un patient de deux ans avec une localisation anatomique peu commune telle que l’articulation sternoclaviculaire en fait un cas extrêmement rare.

Les ganglions sont le plus souvent caractérisés par un pédicule communicant entre la lumière du kyste et la synoviale de leur articulation source [3]. Il est théorisé que le fluide à l’intérieur du kyste présente un écoulement unidirectionnel en raison d’un mécanisme de valve unidirectionnelle. Des études l’ont démontré par l’injection de colorant de contraste dans le kyste sans écoulement rétrograde observé dans l’articulation touchée.

Inversement, l’injection de produit de contraste dans l’espace articulaire a entraîné un flux antérograde de produit de contraste dans l’espace kystique [4]. Le liquide dans un ganglion est distinct du liquide synovial avec des concentrations élevées d’acide hyaluronique, alors que le kyste lui-même n’est pas contenu par une membrane synoviale [3]. Cela distingue un ganglion d’un kyste synovial, un autre type courant de masse de tissus mous.

Les ganglions peuvent être préalablement diagnostiqués par un examen physique par transillumination de la masse. Un ganglion transilluminera en raison de sa composition fluide par rapport à une masse solide qui ne le sera pas. L’imagerie par ultrasons est la modalité d’imagerie la plus rapide et la plus simple pour le diagnostic, l’IRM fonctionnant comme une méthode de confirmation si l’échographie est équivoque. Les résultats échographiques typiques démontrent une architecture kystique anéchoïque avec des marges bien définies et un rehaussement postérieur en raison de la nature remplie de liquide du kyste [4, 6]. Dans une étude de Teefey et al., il a été montré que la plupart des ganglions sont de nature complexe, les septations internes étant courantes, en particulier dans les kystes du poignet palmaire et dorsal. L’architecture kystique simple était plus souvent retrouvée dans les kystes de la gaine du tendon fléchisseur. Il est à noter que l’architecture du kyste dans ce rapport de cas est également simple ce qui accentue encore la rareté de l’état du patient.

Des découvertes supplémentaires notées par Teefey et al. comprennent la présence de réflecteurs internes et d’un flux vasculaire alimentant le tissu kystique [5]. La présence de composants solides éloigne mais n’exclut pas le diagnostic d’un ganglion car des masses solides peuvent survenir et imitent souvent les néoplasmes bénins des tissus mous [5].

L’utilisation de l’IRM est largement réservée aux cas de résultats échographiques équivoques accompagnés d’un degré élevé de suspicion clinique de ganglion. Les résultats corroborent ceux observés à l’échographie avec des kystes apparaissant comme des collections de liquide uniloculaire ou multiloculaire adjacentes à l’articulation touchée. Sur l’imagerie T1, les kystes présenteront normalement un signal faible bien que la présence de divers épanchements protéiques ou de saignements dans le kyste puisse intensifier le signal. Sur l’imagerie T2, les kystes contiennent de manière prévisible un signal de haute intensité en raison de leur forte teneur en liquide [6].

En conclusion, les ganglions sont un type relativement courant de masse de tissus mous dans la population adulte, se produisant le plus souvent autour des articulations du poignet. Bien que les caractéristiques d’imagerie du ganglion décrites dans ce rapport de cas soient typiques, elles sont particulièrement rares compte tenu de l’atteinte articulaire atypique et du jeune âge du patient.

Divulgation

Les opinions exprimées dans ce manuscrit sont celles des auteurs et ne reflètent pas la politique officielle du Département de l’Armée, du Département de la Défense ou du Gouvernement des États-Unis.

Les conflits d’intérêts

Les auteurs n’ont aucun intérêt financier, personnel ou autre dans les informations contenues dans ce document.

droits d’auteur

Copyright © 2020 Jacob Musiol et al. Il s’agit d’un article en libre accès distribué sous la licence Creative Commons Attribution, qui permet une utilisation, une distribution et une reproduction sans restriction sur n’importe quel support, à condition que l’œuvre originale soit correctement citée.

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