Un éventail de lésions hyperpigmentées

Un éventail de lésions hyperpigmentées

Papillomatose confluente et réticulée
Les zones d’hyperpigmentation montrées ici sur le tronc d’une jeune fille de 15 ans sont apparues 2 ans plus tôt sous forme de papules hyperpigmentées de 1 à 2 mm avec des surfaces plates ou verruqueuses. Les papules grossissent progressivement et fusionnent en plaques confluentes aux bords réticulés. L’examen a révélé des lésions réparties de manière diffuse sur le cou et le haut de l’abdomen avec une texture veloutée et hyperkératosique. Le patient a nié douleur et prurit. L’application précédente de kétoconazole topique avait été inefficace.

Ces modifications cutanées sont caractéristiques de la papillomatose confluente et réticulée (syndrome de Gougerot-Carteaud), qui se développe généralement chez les adolescents postpubères. Les mâles et les femelles sont également touchés; les preuves d’une prédilection raciale sont contradictoires.1 Bien que cette affection soit très rare (avec seulement 39 cas signalés au cours des 30 dernières années2), elle est probablement sous-diagnostiquée et/ou sous-déclarée en raison de sa nature bénigne.

Les distributions typiques peuvent inclure le cou, le dos, les aisselles, les seins et le haut de l’abdomen.1 Une biopsie, qui peut être effectuée pour confirmer le diagnostic, révèle une hyperkératose, une papillomatose, un dépôt accru de mélanine et des projections acanthotiques profondes dans les vallées interpapillomateuses.1 Cependant, le les lésions peuvent être dépourvues d’hyperpigmentation3 et de papillomatose histologique4, et elles peuvent présenter une fine échelle ou un léger prurit associé.1

Le diagnostic différentiel comprend des affections plus courantes, telles que l’acanthosis nigricans et le pityriasis versicolor. Acanthosis nigricans se présente rarement sur le tronc et manque de réticulation périphérique. Le pityriasis versicolor produit une squame kératinique blanche à brune qui révèle Malassezia dans la préparation d’hydroxyde de potassium; contrairement à la papillomatose confluente et réticulée, la teigne répond aux médicaments antifongiques.

Bien que la cause reste inconnue, certaines théories incluent une kératinisation défectueuse, une infection bactérienne, une réaction à Pityrosporum levure et réaction à la lumière UV. Plus de 80 % des patients traités par la minocycline ou l’azithromycine répondent complètement et 10 à 15 % présentent une réponse partielle ; un traitement réussi confirme le diagnostic.1,2 Cependant, des taux de récidive atteignant 50 % ont été rapportés avec l’arrêt du traitement.1,2 Dans les cas récurrents, des cures répétées d’antibiotiques peuvent être utilisées car la résistance acquise aux antibiotiques n’a pas été décrite.

Ce patient a été traité avec de la minocycline, 100 mg deux fois par jour pendant 6 semaines. Ce traitement, décrit pour la première fois en 1965 par Carteaud5, a été supplanté par l’azithromycine, 500 mg 3 fois par semaine pendant 3 semaines, en raison du profil d’effets indésirables bénins de cette dernière. D’autres options thérapeutiques comprennent les rétinoïdes topiques ou systémiques et les dérivés de la vitamine D, tels que le calcipotriol.1 La papillomatose confluente et réticulée non traitée suit une évolution chronique d’expansion et de récession de la plaque. Au fil des années, voire des décennies, les lésions individuelles peuvent se stabiliser et rester permanentes.

RÉFÉRENCES :1. Scheinfeld N. Papillomatose confluente et réticulée : une revue de la littérature. Am J Clin Dermatol. 2006;7:305-313.
2. Davis MD, Weenig RH, Camilleri MJ. Papillomatose confluente et réticulée (syndrome de Gougerot-Carteaud): une dermatose sensible à la minocycline sans preuve de levure dans la pathogenèse. Une étude de 39 patients et une proposition de critères diagnostiques. Br J Dermatol. 2006;154:287-293.
3. Traitez JR, Barak OG, James WD. Papillomatose confluente et réticulée non pigmentante. Pediatr Dermatol. 2006;23:497-499.
4. Mutasim DF. Papillomatose confluente et réticulée sans papillomatose. J Am Acad Dermatol. 2003;49:1182-1184.
5. Carteaud A. Un cas de papillomatose papuleuse confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud, complètement guérie par les antibiotiques [in French]. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr. 1965;72:396-397.

(Cas et photographie avec l’aimable autorisation d’Andrew M. Goldsweig, MD.)

Neurofibromatose Type 1
Au cours des derniers mois, 8 macules uniformément bronzées de 0,5 à 2 cm se sont développées sur l’abdomen, le dos et les membres supérieurs et inférieurs d’une fillette de 8 mois par ailleurs en bonne santé. Il n’y avait pas eu de complications ou de lésions à la naissance. Son père, qui avait des lésions similaires dans son enfance, avait plusieurs nodules sur le corps.

La neurofibromatose de type 1 (NF1), anciennement connue sous le nom de maladie de von Recklinghausen, touche principalement la peau et le SNC. Elle a une prévalence de 1 sur 3500 et est transmise selon un mode autosomique dominant.1 Les macules hyperpigmentées, ou taches café au lait, sont la première caractéristique clinique et peuvent être présentes à la naissance ou apparaître pendant la petite enfance. Près de 80 % des patients atteints de NF1 présentent 5 taches café au lait à l’âge d’un an.2,3 Ces taches sont bénignes ; cependant, ils peuvent poser des problèmes esthétiques3. Ils sont associés à plusieurs autres maladies, dont le syndrome de McCune-Albright, la sclérose tubéreuse et l’anémie de Fanconi.

Le diagnostic de NF1 nécessite au moins 2 des critères suivants :
• Au moins six taches café au lait égales ou supérieures à 5 mm chez les patients prépubères (15 mm chez les patients postpubères).
• Deux ou plusieurs neurofibromes de tout type ou 1 neurofibrome plexiforme.
• Taches de rousseur dans les régions axillaire (signe de Crowe) ou inguinale.
• Gliome optique.
• Deux ou plusieurs nodules de Lisch (hamartomes de l’iris).
• Une lésion osseuse caractéristique.
• Un parent au premier degré avec NF1, selon les critères ci-dessus.1

Ces caractéristiques cliniques qui ne sont pas évidentes à la naissance peuvent se développer à mesure que l’enfant vieillit. Les enfants atteints de NF1 peuvent également avoir des troubles d’apprentissage.2,3 Ainsi, tous les enfants concernés nécessitent un suivi périodique pour minimiser les conséquences potentiellement graves.1

Les neurofibromes, tumeurs bénignes composées principalement de cellules de Schwann et de fibroblastes, peuvent survenir dans n’importe quel nerf périphérique. Les neurofibromes cutanés discrets sont souvent de couleur chair ou rose, doux au toucher et généralement asymptomatiques. Ils peuvent être sessiles ou pédiculés. Les neurofibromes sous-cutanés discrets sont généralement fermes et peuvent être sensibles. Ces 2 types de neurofibromes apparaissent pendant la puberté et augmentent en taille et en nombre. Les neurofibromes plexiformes nodulaires et plexiformes diffus peuvent devenir cliniquement évidents à l’âge adulte et parfois évoluer vers des tumeurs malignes.2

se concentre sur la détection précoce des manifestations de la maladie, le traitement symptomatique et le conseil génétique. Au cours des évaluations annuelles, documentez les progrès du développement neurologique du patient et la présence de tout nouveau neurofibrome ou lésion cutanée, modification de la pression artérielle, symptômes oculaires et anomalies squelettiques. L’orientation vers un spécialiste (dermatologue, neurologue, orthopédiste ou ophtalmologiste) peut être justifiée.1RÉFÉRENCES :1. Hersh JH; Comité de génétique de l’Académie américaine de pédiatrie. Suivi sanitaire des enfants atteints de neurofibromatose. Pédiatrie. 2008;121:633-642.
2. Friedman JM. Neurofibromatose 1 : manifestations cliniques et critères diagnostiques. J Enfant Neurol. 2002 ; 17:548-554.
3. Brill CB. Neurofibromatose. Aperçu clinique. Clin Orthop Relat Res. 1989;245:10-15.

(Cas et photographie avec l’aimable autorisation de Joshua S. Black, MD et Barbara Wilson, MD.)

Hyperpigmentation post-inflammatoire
Les photos A et B montrent le côté droit du cou d’une fillette de 12 ans qui avait un tinea corporis. L’infection (UNE) résolu après 3 semaines d’application quotidienne de crème de kétoconazole ; cependant, une zone ovale d’hyperpigmentation est restée et était toujours apparente 6 mois plus tard (B).

L’inflammation due à des réactions allergiques, à une infection ou à un traumatisme peut entraîner une hypopigmentation ou une hyperpigmentation de la zone concernée. L’augmentation de la production de pigment responsable de l’hyperpigmentation post-inflammatoire pourrait être la conséquence d’un mauvais apport sanguin dans la région. Aucun traitement n’est nécessaire.

Pour les patients qui demandent un traitement pour l’esthétique de la peau hyperpigmentée, des agents hypopigmentants, tels que l’hydroquinone, peuvent être utilisés pour éclaircir la zone assombrie, bien que les résultats varient et que certains agents puissent même aggraver les lésions. Une crème combinée qui contient de l’hydroquinone, de la trétinoïne et de l’acétonide de fluocinolone (crème Tri-Luma) s’est avérée plus efficace que d’autres agents uniques.1 La trétinoïne topique ou l’acide azélaïque peuvent également être utilisés en monothérapie. Les peelings chimiques utilisant de l’acide trichloroacétique et des acides alpha-hydroxy sont assez efficaces ; cependant, ces traitements sont connus pour provoquer une hyperpigmentation ou une hypopigmentation post-inflammatoire. La thérapie au laser a montré des résultats mitigés. L’utilisation d’écrans solaires qui bloquent les rayons UV-A et UV-B peut empêcher une pigmentation supplémentaire. Des cosmétiques peuvent être utilisés pour camoufler les lésions pigmentées.

RÉFÉRENCE :1. Habif TP. Dermatologie clinique : Un guide de couleur pour le diagnostic et le traitement. 4e éd. Saint Louis : Mosby ; 2004 :692.

(Cas et photographie avec l’aimable autorisation du Dr Joseph P. Bark.)